Zespół ośrodkowej hipowentylacji

Jest to rzadka choroba układu nerwowego, genetycznie uwarunkowana, mogąca być przyczyną śmierci we śnie. Podstawą tego schorzenia jest brak autonomicznej kontroli oddychania podczas snu co prowadzi do pojawienia się bezdechu śródsennego.

U ponad 90% pacjentów stwierdza się mutacje wielogenowe prowadzące do tej choroby. Do 2004 roku opisano na świcie ok 300 przypadków tego zachorowania. Podstawowym objawem patofizjologicznym choroby jest niewydolność oddechowa podczas snu ( bez fazy REM ) i zaburzona odpowiedź ośrodka oddechowego na narastajacą hiperkpnię i hipoksemię. Pacjenci z tym rozpoznaniem wymagają wentylacji wspomaganej podczas snu.

Ciekawym zagadnieniem u tych chorych jest zła tolerancja alkoholu i środków psychoaktywnych z uwagi na dodatkowe działanie depresyjne na ośrodek oddechowy. Dodatkowo u pacjentów z zespołem hipowentylacji ośrodkowej mogą współistnieć inne zaburzenia wynikające z dysfunkcji układu autonomicznego: omdlenia, obniżona temperatura ciała.
Nazwa choroby wiąże się z mitem o Ondynie, bogince popularnej w mitologii nordyckiej. Według niego Ondyna zakochała się w zwykłym śmiertelniku, który był jej niewierny. Za karę rzucono na niego klątwę. Sprawiła, że aby móc oddychać, musiał o tym pamiętać. Gdy zapadł w sen, nie mógł oddychać i zmarł. Z różnych względów nazwa jednostki chorobowej jest zastępowana terminem zespołu wrodzonej hipowentylacji. Poza tym, w micie rzucającym klątwę był władca Ondyny, a nie ona sama.