Tężyczka opracowanie naukowe

Tężyczka utajona

Niedobór magnezu w tkankach

(2013 r.)

Tężyczką określamy stan chorobowy, który cechuje wzmożona pobudliwość nerwowo-mięśniowa.Objawy min.: bóle i zawroty głowy, bezsenność, drażliwość, drżenia mięśni kończyn, kurcze mięśni, niepokój, drętwienia i mrowienia kończyn, uczucie osłabienia, zaburzenia koncentracji i pamięci, stany lękowe.

Przeprowadzanie jedynego wiarygodnego badania na potwierdzenie – PRÓBA TĘŻYCZKOWA (badanie emg).

Tężyczką określamy stan chorobowy, który cechuje wzmożona pobudliwość nerwowo-mięśniowa w postaci napadów parestezji, tonicznych i klonicznych skurczów mięśni kończyn górnych i dolnych oraz kurczów głośni przy braku lub współistniejących zaburzeniach hormonalnych.

Tężyczka jest problemem z którym głównie zgłaszają się młodzi, aktywni zawodowo ludzie obecnie już bez wyraźnych różnic w żadnej z płci. Wyróżnia się dwa rodzaje choroby: jawna – występująca stosunkowo rzadko, oraz utajona – występująca znacznie częściej.

Objawy kliniczne tężyczki
O ile objawy tężyczki jawnej są powszechnie znane, a napady tężyczkowe są łatwe do rozpoznania, o tyle tężyczkę utajoną (spazmofilię) wykrywa się zazwyczaj przypadkowo u ludzi na pozór zdrowych, lub też podających skargi na bardzo nietypowe dolegliwości ze strony różnych narządów i układów.

Tężyczka jawna napad przebiega w sposób charakterystyczny zaczynając się zwykle od uczucia mrowienia w opuszkach palców rąk i wokół ust. Następnie dochodzi do wystąpienia wzmożonego napięcia w mięśniach twarzy i kończyn oraz ich przykurczu. Najwcześniej skurcze mięśniowe pojawiają się w obrębie mięśni kłębu kciuka z silnym jego przywiedzeniem, co nadaje dłoni kształt „ręki położnika”.

Napadowi tężyczki jawnej towarzyszy często niepokój, silny lęk, pobudzenie psychiczne, hiperwentylacja. Niekiedy dochodzi nawet do utraty przytomności z towarzyszącymi drgawkami. Są to wprawdzie sytuacje rzadkie, ale niebezpieczne dla pacjenta i zawsze wymagające różnicowania z padaczką.

Innym objawem mogącym stanowić zagrożenie życia chorego podczas napadu tężyczkowego jest kurcz mięśni głośni. W okresach pomiędzy napadami tężyczki pacjenci zwykle skarżą się na: niepokój, rozdrażnienie, uczucie stałego znużenia, zaburzenia pamięci, trudności w koncentracji uwagi, bezsenność, ogólne osłabienie. Niekiedy nawet tężyczka jest główną przyczyną uraty aktywności zawodowej. Dolegliwości te zwłaszcza w połączeniu z uczuciem ciągłego mrowienia w obrębie twarzy i kończyn traktowane są zazwyczaj mylnie jako nerwica .

W odróżnieniu od tężyczki jawnej, tężyczka utajona przebiega skrycie objawiając się w sposób niecharakterystyczny, a rozpoznaje się ją zwykle przypadkowo. Nie istnieje bowiem żaden patognomoniczny objaw, na podstawie którego można by z dużym prawdopodobieństwem rozpoznać spazmofilię. Objawy mogące sugerować istnienie tężyczki utajonej dzielą się na: centralne (wzmożone napięcie nerwowe, napadowe zasłabnięcia, bezsenność, obniżenie nastroju, męczliwość), obwodowe (kurcze mięśni, drętwienia i mrowienia kończyn, parestezje), wegetatywne (bóle w okolicy przedsercowej, kołatania serca, opasujące bóle w klatce piersiowej i jamie brzusznej, wzdęcia, kolki, zaburzenia naczynioruchowe w obrębie kończyn), neurologiczne (objaw Chwostka, objaw Trousseau, wygórowane odruchy ścięgniste), elektrofizjologiczne (obraz spontanicznych wyładowań wieloiglicowych potencjałów).

Tężyczka utajona jest zjawiskiem spotykanym często, lecz równie często nie rozpoznawanym.

Najczulszym testem wykazującym obecność nadpobudliwości nerwowo-mięśniowej, a tym samym tężyczki jest badanie elektromiograficzne – próba tężyczkowa (próba ischemiczna). Charakterystyczny obraz pod postacią spontanicznych, powtarzających się co najmniej 1 minutę po aktywacji niedokrwieniem lub/i hiperwentylacją, wyładowań wieloiglicowych potencjałów wskazuje na obecność tężyczki, lecz nie na jej rodzaj. Próbę tężyczkową przeprowadzamy wprowadzając elektrodę igłową w pierwszy mięsień międzykostny, zakładając opaskę uciskową na 10 minut na ramieniu (prowokacja ischemii) i dołączając w ostatnich dwóch minutach hiperwentylację. Po 10 minutach zdejmujemy opaskę uciskową i przez następne 5minut obserwujemy rodzaj wyładowań na ekranie oscyloskopu.

Podejrzewając u chorego tężyczkę należy pamiętać, że istnieją choroby predysponujące do wystąpienia tej patologii. Są to: alergie (w tym szczególnie astma oskrzelowa), cukrzyca, choroby tarczycy (zwłaszcza stan po strumektomii) . Każdy pacjent, u którego na podstawie badania elektromiograficznego stwierdza się obecność objawów nadpobudliwości nerwowo-mięśniowej powinien mieć wykonane badania biochemiczne, pozwalające na określenie rodzaju patologii.

Na podstawie danych psychometrycznych ustalono, że do wystąpienia niedoboru magnezu, a później tężyczki predysponuje osobowość typu A. Ludzi o tym typie osobowości cechuje mała odporność na sytuacje stresowe. Najczęściej są to osoby o wysokim poziomie neurotyzmu, z zaburzoną równowagą emocjonalną, łatwo ulegające zmiennym nastrojom, drażliwe, skłonne do obniżenia nastroju, perfekcjoniści.

Wypełnij test tężyczki

Objawy sugerujące istnienie tej dolegliwości dla pełnego rozumienia problemu podzielono na: psychiczne i narządowe.

Objawy psychiczne : wzmożona pobudliwość nerwowa, duszność spoczynkowa, niepokój, lęk, obniżenie nastroju, bezsenność, ogólne osłabienie, stałe uczucie zmęczenia, zasłabnięcia napadowe, trudności w koncentracji uwagi, drażliwość, zaburzenia pamięci, wady wymowy np.: zacinanie się. Wymieniając objawy psychiczne występujące w przebiegu tężyczki warto wspomnieć o lęku napadowym, zwanym inaczej napadami paniki. Schorzenie rozpoczyna się w okresie pomiędzy wiekiem młodzieńczym a 30 rokiem życia. Osoby z objawami lęku napadowego cierpią na wiele zaburzeń somatycznych: wypadanie płatka zastawki mitralnej, idiopatyczną kardiomiopatię, różnego rodzaju zaburzenia czynności tarczycy, zaostrzenie dolegliwości związanych z owrzodzeniem żołądka i dwunastnicy, nasilenie ataków astmy.

Objawy narządowe : kurcze mięśni – przeważnie łydek i stóp, drętwienia i mrowienia kończyn górnych i dolnych – szczególnie palców rąk, bóle i zawroty głowy, nadmierna potliwość, ziębnięcie i zsinienie kończyn, kłucie i pobolewanie w okolicy serca, skurcze oskrzeli, bóle opasujące w klatce piersiowej i jamie brzusznej, ucisk w nadbrzuszu, uczucie ciała obcego w gardle „kula histeryczna”, drżenia rąk i całego ciała ,bóle mięśniowe, drętwienia twarzy i języka, ruch pląsawicze, objawy pozapiramidowe.

Gdzie szukać pomocy i jak prawidłowo leczyć tężyczkę?

Tężyczka utajona – leczenie sprowadza się głównie do indywidualnego przyjmowaniamagnezu oraz właściwej terapii psychologicznej. Korzystne jest kojarzenie preparatów magnezowych z witaminą B6 działającą w charakterze kofaktora. Preparaty magnezowe obecnie najczęściej stosowane. Głównymi przeciwskazaniami do stosowania preparatów magnezu jest ciężka niewydolność nerek, blok przedsionkowo-komorowy oraz miastenia. W terapii tężyczki warto wspomnieć o witaminie D3, której niedobór wpływa niekorzystnie na wchłanianie magnezu. Diagnostykę należy więc uzupełnić o poziom wit. D3 i w razie jego obniżenia suplementować łącznie z preparatami magnezu

Iniekcje preparatów magnezu są bardzo rzadko stosowane w spazmofilii i dotyczą jedynie zaawansowanej hipomagnezemii.

Bardzo często niedobór magnezu współistnieje z zasadowicą metaboliczną wynikającą z hiperwentylacji u osób z objawami lęku napadowego lub mało odpornych na sytuacje stresowe.

Najwłaściwszą formą takiej pomocy jest psychoterapia skojarzona z leczeniem farmakologicznym . Znaczna część autorów preferuje rozpoczęcie leczenia od zastosowania leków z grupy benzodiazepin. Z naszego doświadczenia jednak wynika, że nie powinny to być leki pierwszego rzutu ze względu na ich duży potencjał uzależniający. Benzodiazepiny można stosować jako leczenie doraźne interwencyjne w stanach nagłej silnej hiperwentylacji ze współistnieniem objawów somatycznych. Należy pamiętać , że pacjenci z tężyczką ( szczególnie utajoną ) mają większą skłonność do uzależnień.

Jeżeli suplementowanie magnezu i wit. D3 nie przynosi oczekiwanego rezultatu, leczenie należy uzupełnić o leki antydepresyjne najlepiej z grupy SSRI. Wskazane jest wyjaśnienie pacjentowi, iż działanie terapeutyczne tych leków nie jest natychmiastowe, natomiast przez kilka dni od rozpoczęcia leczenia pacjent może się poczuć gorzej. W każdym razie nie powinna być to przyczyna zarzucenia leczenia. Pacjent z tężyczką musi być świadomy iż po okresie początkowej wyraźnej poprawy stanu klinicznego zazwyczaj dochodzi do nawrotu niektórych objawów, które w dalszym konsekwentnym leczeniu powoli ustępują. Niestety w 25% prawidłowo prowadzonej terapii tężyczki nie osiąga się istotnej poprawy. Prawdopodobnie zjawisko to zależy od osobniczych czynników genetycznych.Leczenie lekami z grupy SSRI prowadzi się do ujemnej kontrolnej próby tężyczkowej, następnie powoli redukuje dawki leku. Wskazane jest jednak aby pacjent przyjmował dalej preparaty magnezu z wit. B6 tylko w mniejszych niż zalecone na początku terapii dawkach.

Tak więc każdy pacjent, u którego zaistnieje podejrzenie tężyczki utajonej powinien zwrócić się o pomoc do neurologa z doświadczeniem w leczeniu tężyczki , co pozwoli mu nie tylko właściwie zdiagnozować dolegliwości ale i skutecznie poprowadzić terapię.

Zapraszam Państwa do gabinetów

Katarzyna Toruńska

(C)Copyright by Katarzyna Toruńska
Wszystkie prawa zastrzeżone. Przedruk dozwolony z podaniem autora i źródła.</span></p>
Nowe badanie krwi

TĘŻYCZKA

JAKO  TRUDNY PROBLEM DIAGNOSTYCZNY W AMBULATORIUM  NEUROLOGICZNYM

Katarzyna  Toruńska

Klinika Neurologii CSK MSWiA Warszawa

(2003 r.)

Tężyczka dotyczy głównie młodych kobiet. Wyróżnia się dwa rodzaje choroby: jawna -hipokalcemiczna (zwykle u osób po strumektomii, w przebiegu pooperacyjnej niedoczynności przytarczyc) występująca stosunkowo rzadko, oraz utajona – normokalcemiczna, wynikająca z niedoboru magnezu komórkowego i wzmożonego napędu oddechowego, występująca znacznie częściej. Tężyczka utajona (spazmofilia) pomimo, że występuje dość powszechnie, rzadko jest rozpoznawana. Nie istnieje bowiem żaden objaw, który byłby patognomoniczny.

Tężyczką określamy stan chorobowy, który cechuje wzmożona pobudliwość nerwowo-mięśniowa w postaci napadów parestezji, tonicznych i klonicznych skurczów mięśni kończyn górnych i dolnych oraz kurczów głośni przy braku lub współistniejących zaburzeniach hormonalnych. Tężyczka (tetania) została opisana po raz pierwszy w 1874 roku jako stan wzmożonej pobudliwości nerwowo – mięśniowej określony przez zmniejszenie progu pobudliwości nerwów ruchowych na prąd galwaniczny. Późniejsze opisy objawów klinicznych  schorzenia pochodzą między innymi od Trousseau [1] i Chwostka [2]. W 1958 r. Klotz [3] podzielił tężyczkę na trzy grupy: tężyczka powstała na tle zaburzeń hormonalnych, tężyczka pochodzenia ośrodkowego oraz tężyczka samoistna (spazmofilia) stanowiąca 70% przypadków tężyczki.  W tym samym roku Jesserer [4] wyróżnia dwa rodzaje tej patologii: tężyczka hipokalcemiczna i normokalcemiczna. Istnieje jeszcze podział tężyczki wg Rotha [5] z 1963r., który wprowadza: tężyczkę pierwotnie metaboliczną (normokalcemiczną i hipokalcemiczną) i tężyczki pierwotnie neurogenne powstałe w przebiegu organicznego lub czynnościowego uszkodzenia OUN.

W latach 1959-1961 pojawiły się pierwsze doniesienia o roli obniżonego poziomu magnezu w surowicy krwi lub/i erytrocytach, co mogłoby stanowić podłoże wzrostu pobudliwości nerwowo-mięśniowej, a w latach 1959-1969 Durlach określił spazmofilię (tężyczkę utajoną) jako zespół chorobowy związany z pierwotnym niedoborem magnezu, szczególnie komórkowego  [6].

Dla klinicysty najbardziej przydatnym, łatwym i praktycznym podziałem  tężyczki będzie wyróżnienie tężyczki jawnej oraz utajonej (spazmofilii )

Objawy kliniczne tężyczki. O ile objawy tężyczki jawnej są powszechnie znane, a napady tężyczkowe są łatwe do rozpoznania, o tyle tężyczkę utajoną (spazmofilię) wykrywa się zazwyczaj przypadkowo u ludzi na pozór zdrowych, lub też podających skargi na bardzo nietypowe dolegliwości ze strony różnych narządów i układów [7,15]. Napad tężyczki jawnej przebiega w sposób charakterystyczny zaczynając się zwykle od uczucia mrowienia w opuszkach palców rąk i wokół ust. Następnie dochodzi do wystąpienia wzmożonego napięcia w mięśniach twarzy i kończyn oraz ich przykurczu. Najwcześniej skurcze mięśniowe pojawiają się w obrębie mięśni kłębu kciuka z silnym jego przywiedzeniem, co nadaje dłoni kształt „ręki położnika”[2, 4]. Napadowi tężyczki jawnej towarzyszy często niepokój, silny lęk, pobudzenie psychiczne, hiperwentylacja [8]. Niekiedy dochodzi nawet do utraty przytomności z towarzyszącymi drgawkami. Są to wprawdzie sytuacje rzadkie, ale niebezpieczne dla pacjenta i zawsze wymagające różnicowania  z padaczką [9].

Innym objawem mogącym stanowić zagrożenie życia chorego podczas napadu tężyczkowego jest kurcz mięśni głośni. W okresach pomiędzy napadami tężyczki pacjenci zwykle skarżą się na: niepokój, rozdrażnienie, uczucie stałego znużenia, zaburzenia pamięci, trudności w koncentracji uwagi, bezsenność, ogólne osłabienie. Dolegliwości te zwłaszcza w połączeniu z uczuciem ciągłego mrowienia w obrębie twarzy i kończyn traktowane są zazwyczaj mylnie jako nerwica [4].

W odróżnieniu od tężyczki jawnej, tężyczka utajona przebiega skrycie objawiając się w sposób niecharakterystyczny, a rozpoznaje się ją zwykle przypadkowo. Nie istnieje bowiem żaden patognomoniczny objaw, na podstawie którego można by z dużym prawdopodobieństwem rozpoznać spazmofilię. Objawy mogące sugerować istnienie tężyczki utajonej dzielą się na: centralne (wzmożone napięcie nerwowe, napadowe zasłabnięcia, bezsenność, obniżenie nastroju, męczliwość), obwodowe (kurcze mięśni, drętwienia i mrowienia kończyn, parestezje), wegetatywne (bóle w okolicy przedsercowej, kołatania serca, opasujące bóle w klatce piersiowej i jamie brzusznej, wzdęcia, kolki, zaburzenia naczynioruchowe w obrębie kończyn), neurologiczne (objaw Chwostka, objaw Trousseau, wygórowane odruchy ścięgniste), elektrofizjologiczne (obraz spontanicznych wyładowań wieloiglicowych potencjałów) [9].

Tężyczka utajona jest zjawiskiem spotykanym często, lecz równie często nie rozpoznawanym. Wynika to przede wszystkim z braku wiarygodnych źródeł, dosyć skąpych opisów tej patologii w podręcznikach neurologii czy interny, a także z braku  jednoznacznej systematyki pojęć dotyczących definicji, etiologii i patogenezy zjawiska.  Spazmofilia dotyczy głównie młodych kobiet, które cierpiąc na bardzo wiele niespecyficznych dolegliwości szukają porady u lekarzy licznych specjalności nie uzyskując fachowej pomocy jedynie przez brak trafnej diagnozy [10].

W badaniu neurologicznym powszechnie znanymi objawami świadczącymi o nadpobudliwości nerwowo-mięśniowej są: objaw Chwostka, objaw Trousseau, a także wygórowane odruchy ścięgniste. Objaw Chwostka to wyraz wzmożonej pobudliwości nerwowej (nerwu twarzowego) na bodźce mechaniczne. Uzyskujemy go opukując policzek pacjenta w połowie długości między płatkiem ucha a kątem ust. W przypadku istnienia nadpobudliwości nerwowo-mięśniowej dochodzi do skurczu mięśni twarzy po tej stronie [11]. Objaw Trousseau – występuje samoistnie podczas napadu tężyczki jawnej, [12] ale też obserwowany jest podczas próby ischemicznej w tężyczce utajonej [2]. Polega on na przykurczu palców dłoni oraz ich ustawieniu w postaci tak zwanej „ręki położnika”.

Wygórowane odruchy ścięgniste dość często współistnieją zarówno z tężyczką jawną jak i utajoną, ale nie są objawem ani charakterystycznym, ani patognomonicznym [6,13,14]. Najczulszym testem wykazującym obecność nadpobudliwości nerwowo-mięśniowej, a tym samym tężyczki jest badanie elektromiograficzne – próba tężyczkowa (próba ischemiczna) [3,15]. Charakterystyczny obraz pod postacią spontanicznych, powtarzających się co najmniej 1 minutę po aktywacji niedokrwieniem lub/i hiperwentylacją, wyładowań wieloiglicowych potencjałów wskazuje na obecność tężyczki, lecz nie na jej rodzaj. Próbę ischemiczną przeprowadzamy wprowadzając elektrodę igłową w pierwszy mięsień międzykostny, zakładając opaskę uciskową na 10 minut na ramieniu (prowokacja ischemii) i dołączając w ostatnich dwóch minutach hiperwentylację. Po 10 minutach zdejmujemy opaskę uciskową i przez następne 5 minut obserwujemy rodzaj wyładowań na ekranie oscyloskopu [14, 16, 17, 18].

Podejrzewając u chorego tężyczkę należy pamiętać, że istnieją choroby predysponujące do wystąpienia tej patologii. Są to: alergie (w tym szczególnie astma oskrzelowa), cukrzyca, choroby tarczycy (zwłaszcza stan po strumektomii) [39]. Każdy pacjent, u którego na podstawie badania elektromiograficznego stwierdza się obecność objawów nadpobudliwości nerwowo-mięśniowej powinien mieć wykonane szczegółowe badania morfologiczne i biochemiczne, pozwalające na określenie rodzaju patologii. U chorych z typową tężyczką utajoną odchylenia w badaniach laboratoryjnych mogą dotyczyć tylko poziomu magnezu w surowicy krwi lub/i erytrocytach (obniżony), oraz gazometrii (zasadowica oddechowa) [4]. Wszystkie inne odchylenia  biochemiczne, szczególnie dotyczące gospodarki wapniowo-fosforanowej świadczą o obecności tężyczki jawnej. Diagnostykę tężyczki zawsze warto uzupełnić o kilka badań dodatkowych: elektrokardiogram, elektroencefalogram, echokardiogram. Istotne dla rozpoznania jest także badanie psychologiczne [15, 19, 28].

Badanie psychologiczne. Na podstawie danych psychometrycznych ustalono, że do wystąpienia niedoboru magnezu, a później tężyczki predysponuje osobowość typu A. Ludzi o tym typie osobowości cechuje mała odporność na sytuacje stresowe [15, 19, 27, 29]. Powszechnie znanym testem psychologicznym przydatnym w diagnostyce  zaburzeń osobowości często współistniejących z tężyczką jest Kwestionariusz Osobowości EPQ-R. Test ten  jest stosowany na całym świecie i służy do badania podstawowych wymiarów osobowości [19]. Zawiera on 100 pytań tworzących cztery skale: Neurotyzm (N), Ekstrawersja (E), Psychotyzm (P) i skalę Kłamstwa (K) pozwala ustalić dominujący typ osobowości u osób ze wzmożoną pobudliwością nerwowo-mięśniową. Najczęściej są to osoby o wysokim poziomie neurotyzmu, niezrównoważone emocjonalnie,  łatwo ulegające zmiennym nastrojom, drażliwe, skłonne do stanów lękowych i załamań nerwowych [19].

Elektroencefalogram  U chorych z tężyczką hipokalcemiczną (jawną) zapis EEG w 20% przypadków może być prawidłowy lub wykazywać niewielkie przesunięcie w częstotliwości fal alfa w kierunku wolniejszego rytmu. W przypadkach znacznej hipokalcemii obserwuje się nieregularność i zwolnienie rytmu alfa, występowanie fal theta, a w czasie hiperwentylacji mogą pojawić się fale delta, rzadko iglice, fale ostre czy zespoły iglicy z falą wolną. Wyładowania napadowe występują zwykle przy stężeniu wapnia w surowicy krwi (?) poniżej 1,5 mmol/l [26, 30].

Echokardiogram jest szczególnie przydatnym badaniem pozwalającym rozpoznać istnienie wypadania płatka zastawki mitralnej (prolaps mitralny) czy cechy kardiomiopatii idiopatycznej. Obydwa schorzenia spotykane są najczęściej w tężyczce utajonej z objawami lęku napadowego [30].  Zespół wypadania płatka zastawki dwudzielnej (ZWPZD) występuje u 5-15 % populacji generalnej, zaś u osób z zaburzeniami lękowymi aż u 30-50 % pacjentów, przy czym najczęściej dotyczy to chorych z tzw. atakami paniki. Istnieje wiele teorii na temat ścisłego związku pomiędzy ZWPZD a zaburzeniami lękowymi, lecz najbardziej przekonywujące wydają się badania przeprowadzone przez Gaffneya wykazujące dysfunkcję układu wegetatywnego między spadkiem napięcia układu parasympatycznego a wzrostem napięcia układu alfa-adrenergicznego przy normalnym napięciu i reaktywności układu beta-adrenergicznego. Stwierdza się także podobną zależność pomiędzy występowaniem objawów lęku napadowego, a obecnością tzw. idiopatycznej kardiomiopatii.

Elektrokardiogram pozwala uwidocznić zmiany o charakterze głównie nadkomorowych zaburzeń rytmu oraz zaburzeń przewodzenia pod postacią wydłużenia odcinka QT, które często występują u chorych z tężyczką utajoną

Tężyczka jawna

Tężyczką jawną nazywamy stan chorobowy, który cechuje wzmożona pobudliwość nerwowo-mięśniowa przy współistniejących zaburzeniach hormonalnych. Najczęstszymi przyczynami prowadzącymi do wystąpienia tężyczki jawnej są: nie zamierzone usunięcie przytarczyc w czasie zabiegów operacyjnych na szyi (np. strumektomia) [31], procesy autoimmunologiczne prowadzące do destrukcji przytarczyc, bardzo rzadko zanik przytarczyc i grasicy (zespół Di George’a), oraz wszelkiego rodzaju patologie powodujące hipokalcemię  (ostre zapalenie trzustki, zespół upośledzonego wchłaniania jelitowego, zapalenie otrzewnej, okres zdrowienia w krzywicy lub osteomalacji, znaczny niedobór wit. D, niewydolność nerek, podaż krwi zawierającej EDTA lub cytrynian) [4]. Tężyczka hipokalcemiczna występuje w 75% przypadków w idiopatycznej i w 40% przypadków pooperacyjnej niedoczynności przytarczyc.

Objawy tężyczki jawnej są powszechnie znane, a napady tężyczkowe przebiegają w sposób klasyczny nie stwarzając raczej trudności diagnostycznych. Patomechanizm powstawania wzmożonej pobudliwości nerwowo-mięśniowej, będący podłożem tężyczki jawnej, nie różni się w sposób istotny od patomechanizmu powstawania tego zjawiska w przypadku tężyczki utajonej i wynika z zaburzeń równowagi jonowej w płynie pozakomórkowym i w komórkach. Do wystąpienia objawów tężyczki jawnej predysponują: hiperkaliemia, hipokalcemia, hipomagnezemia oraz zasadowica metaboliczna. Schemat diagnostyki tężyczki jawnej jest podobny do  schematu diagnostycznego spazmofilii. Pierwszym i koniecznym badaniem potwierdzającym obecność nadpobudliwości nerwowo-mięśniowej jest próba ischemiczna.

Spazmofilia – tężyczka utajona

Tężyczka utajona (spazmofilia) to patologia, której podłożem  jest wzrost pobudliwości nerwowo-mięśniowej w następstwie niedoborów magnezowych lub/i  hiperwentylacji. W odróżnieniu od tężyczki jawnej, spazmofilię wykrywa się zwykle przypadkowo [3, 13,27,32,36] na podstawie badania elektromiograficznego. Objawy mogące sugerować istnienie u chorego tej patologii można podzielić na: psychiczne i narządowe.
Tężyczka objawy psychiczne to wzmożona pobudliwość a niekiedy nawet psychoza z objawami wytwórczymi, duszność spoczynkowa, ataki hiperwentylacyjne, niepokój, lęki, obniżenie nastroju, bezsenność, ogólne osłabienie, stałe uczucie zmęczenia, zasłabnięcia napadowe, trudności w koncentracji uwagi, drażliwość, zaburzenia pamięci, wady wymowy np.: zacinanie się [33]. Wymieniając objawy psychiczne występujące w przebiegu spazmofilii warto wspomnieć o lęku napadowym, zwanym inaczej napadami paniki (ang. panic attack disorder) [5, 27, 30, 37]. Schorzenie to występuje u 1 do 2 % w populacji generalnej i rozpoczyna się w okresie pomiędzy adolescencją a 30 rokiem życia. Etiopatogeneza ataków paniki nie jest do końca poznana. Nie istnieją testy laboratoryjne, na  podstawie których można jednoznacznie rozpoznać atak paniki. Wielu autorów donosiło o istnieniu u tych chorych skompensowanej zasadowicy oddechowej (obniżenie poziomu CO2 i poziomu dwuwęglanów, przy nieznacznych odchyleniach od normy  pH), lecz zjawisko to nie jest specyficzne. Osoby z objawami lęku napadowego cierpią na wiele zaburzeń  somatycznych (zastawki mitralnej, idiopatyczną kardiomiopatię, różnego rodzaju zaburzenia czynności tarczycy, zaostrzenie dolegliwości związanych z owrzodzeniem żołądka i dwunastnicy, nasilenie ataków astmy). Ostatnio pojawiły się doniesienia o wysokiej śmiertelności u osób z atakami paniki. Wysoki wskaźnik samobójstw w tej grupie chorych porównywalny jest jedynie z danymi dotyczącymi osób z chorobą afektywną i według różnych autorów wynosi on aż 20%. Zjawisko to tłumaczy się między innymi częstym pojawianiem się wtórnej depresji u pacjentów źle reagujących na leczenie przeciwlękowe, a także częstym występowaniem uzależnienia od alkoholu i środków uspokajających [30].
Tężyczka objawy narządowe to: kurcze mięśni – przeważnie łydek i stóp, drętwienia i mrowienia kończyn górnych i dolnych – szczególnie palców rąk, bóle i zawroty głowy, nadmierna potliwość, ziębnięcie i zsinienie kończyn, kłucie i pobolewanie w okolicy serca, skurcze oskrzeli, bóle opasujące w klatce piersiowej i jamie brzusznej, ucisk w nadbrzuszu, uczucie ciała obcego w gardle – „kula histeryczna”, drżenia rąk i całego ciała, drętwienia twarzy i języka, ruchy pląsawicze, objawy pozapiramidowe [14, 20,38].

Ważnym elementem diagnostycznym tężyczki utajonej jest wywiad. Kryterium neurologiczne  stanowią:  objaw Chwostka [25] – najczęściej występujący u kobiet, dość czuły, bezpośrednio zależny od stężenia magnezu w erytrocytach, w mniejszym stopniu w osoczu i objaw Trousseau [6, 15, 18 ] –  mniej czuły obserwowany tylko w przypadkach znacznych zaburzeń pobudliwości nerwowo-mięśniowej, mniej zależny od stężenia magnezu w erytrocytach i osoczu. Badaniem diagnostycznym, które zawsze należy wykonać, jest badanie elektromiograficzne. Osoby u których stwierdzono obecność dodatniej próby tężyczkowej lub/i kryteriów klinicznych potrzebnych do rozpoznania nadpobudliwości nerwowo-mięśniowej powinny mieć zapewnioną pełną diagnostykę endokrynologiczną celem eliminacji tężyczek wynikających z zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej lub/i innych endokrynopatii. Dla pełnej diagnostyki tężyczki utajonej badania laboratoryjne warto uzupełnić o echokardiogram [15], elektrokardiogram [4], elektroencefalogram [35]. U chorych ze spazmofilią niezbędnym elementem diagnostyki jest badanie psychologiczne [19].

Wypełnij test tężyczki

Biochemiczne podstawy nadpobudliwości nerwowo-mięśniowej

Rola magnezu w fizjologii błony komórkowej pozwala na stabilizację równowagi elektrochemicznej błony, kontrolę przepływu jonów Na+, K+, fosforu i Ca2+ oraz na wydzielanie i transport neurotransmiterów w OUN. Magnez ma silne działanie hiperpolaryzujące błonę (stabilizujące) ponieważ sprzyja syntezie cAMP poprzez aktywację adenozylocyklazy Mg2+-  zależnej [15]. Niedobór magnezu wywołuje więc zespół depolaryzacji przez zmniejszenie syntezy cAMP, a równocześnie wzrost syntezy cGMP wskutek zwiększenia aktywności  cyklazy guanilowej,  Ca2+ zależnej. Jej aktywność jest hamowana przez  Mg2+. Tak więc za podstawowe zaburzenie biochemiczne prowadzące do wzrostu pobudliwości nerwowo – mięśniowej można uznać zmniejszenie stosunku pomiędzy cAMP a cGMP – dwoma ważnymi cyklicznymi nukleotydami, pośrednikami drugiego rzędu, które są końcowymi efektami komórkowymi bezpośredniego działania niedoboru magnezu. Niedobór magnezu  może również powodować dodatkowo wydzielanie histaminy (działając na receptory H2) acetylocholiny, insuliny, co z kolei powoduje wzrost stężenia cyklicznego monofosforanu guanozyny (cGMP) i depolaryzuje błonę komórkową [15].

Tężyczka utajona  na tle przewlekłego niedoboru magnezu  jest postacią najczęściej występującą (obserwowaną) w klinice. Jej objawy  pozbawione są wszelkiej swoistości i odpowiadają  opisowi określonemu jako spazmofilia lub zespół hiperwentylacji [1,29]. Niedobór magnezu u chorych na tężyczkę z prawidłową zawartością wapnia w surowicy krwi pozwala na wyodrębnienie koncepcji mogącej tłumaczyć patofizjologię tego zjawiska [15]. Tężyczka jako koncepcja nerwicowa [5,14,27]. Podłożem tego zjawiska są objawy kliniczne wynikające z hipokapni wywołanej przez hiperwentylację powstającą na skutek wzmożonego napędu oddechowego bez uchwytnych przyczyn organicznych. Zła tolerancja hiperwentylacji doprowadza do zasadowicy oddechowej będącej przyczyną wielu objawów somatycznych  i mogącej utrwalić bądź wyzwolić objawy tężyczki. Nierzadko tendencji do wzmożonego napędu oddechowego towarzyszy lęk, a sama hiperwentylacja może na długo wyprzedzać ujawnienie się choroby [5, 14, 27, 30]. Ważnym zagadnieniem powodującym powstawanie nadpobudliwości nerwowo-mieśniowej jest powszechnie występujący w Polsce niedobór witaminy D3 bedącej gwarantem sprawnego przechodzenia magnezu z krwi do tkanek. W ostatnich latach obserwuje się szczególnie niskie poziomy witaminy D3 ( poniżej 10 ng/ml ) u pacjentów chorujących na boreliozę czy zakażonych krętkiem borelii ale bezobjawowych. Pacjenci chorujący na boreliozę wykazują więc objawy tężyczkowe. BORELIOZA / TĘŻYCZKA

Leczenie tężyczki

Objawy ostrej  hipokalcemii w postaci napadu tężyczkowego należy przerwać dożylnym podaniem soli wapniowych. Pierwsza dawka „bolus” powinna zawierać 100-200 mg wapnia elementarnego i należy ją podać dożylnie w ciągu 10 minut. Leczenie hipokalcemii przewlekłej zależy od jej przyczyn. Jeśli jest ona uwarunkowana niedoczynnością gruczołów przytarczycznych, niezbędne jest przewlekłe podawanie witaminy D lub jej aktywnych metabolitów i soli wapnia. W hipokalcemii wywołanej niedoborem witaminy D, należy podawać witaminę D doustnie lub pozajelitowo, albo też pobudzić jej skórną syntezę promieniami UVB. Sposób podawania witaminy D, a także wielkość dawek musi być ustalone indywidualnie, z uwzględnieniem pory roku. Suplementacja preparatami wapnia sprowadza się do podawania jego soli. W dawkowaniu  należy kierować się przede wszystkim zarówno zawartością wapnia elementarnego w preparacie, jak i objawami ubocznymi (np. zaparcia) [4]. Leczenie tężyczki utajonej sprowadza się głównie do suplementacji magnezu oraz właściwej terapii psychologicznej [9,13,17,22,28,36,38]. Zapotrzebowanie dobowe na magnez dla osoby dorosłej wynosi 5 mg/kg masy ciała, ale zauważono, że zapotrzebowanie na ten pierwiastek u osoby z pozytywną próbą tężyczkową wzrasta od 8 do 10mg/kg masy ciała. Korzystne jest kojarzenie preparatów magnezowych z witaminą B6 działającą w charakterze kofaktora. Należy zawsze sprawdzić poziom witaminy D3 będącej podobnie jak witamina B6 związkiem wspomagającym przechodzenie magnezu do tkanek. Ideą leczenia preparatami magnezu jest podawanie preparatów dobrze wchłanialnych do krwi. Najczęściej stosowane są cytryniany, mleczany i chelaty Na rynku Polskim jest coraz więcej preparatów z wysokim stopniem wchłanialności, w dobrej dawce, w różnych postaciach. Są to tabletki, tabletki musujące, mikrogranulki wchłanialne z jamy ustnej czy preparaty z wysoką dawką magnezu ( 375mg ) w płynie ( 50ml) tzw. shoty. Leczenie zawsze należy dobrać indywidualnie do pacjenta, pamiętając o skutkach ubocznych, wchłanialności, dawce konkretnego preparatu. Nadal czekamy na preparaty magnezowe w postaci tabletki podjęzykowej, wchłanialnej ze śluzówek, czy sprayu donosowego dla pacjentów wykazujących nadwrażliwość jelitową. Czas pokaże czy takie preparaty pojawią się n rynku poskim. Głównymi przeciwskazaniami do stosowania preparatów magnezu jest ciężka niewydolność nerek, blok przedsionkowo-komorowy oraz miastenia. Iniekcje preparatów magnezu są dość rzadko stosowane w spazmofilii i dotyczą jedynie zaawansowanej hipomagnezemii.

Bardzo często niedobór magnezu współistnieje z zasadowicą metaboliczną wynikającą z hiperwentylacji u osób z objawami lęku napadowego lub mało odpornych na sytuacje stresowe [17, 36]. Najwłaściwszą formą takiej pomocy jest psychoterapia skojarzona z leczeniem farmakologicznym [30].  Większość autorów preferuje rozpoczęcie leczenia od zastosowania leków z grupy benzodiazepin.Obecnie zalecenia terapeutyczne dotyczące leczenia zespołów hiperwentylacyjnych zmieniły się. Benzodiazepiny są stosowane jedynie jako leki interwencyjne w napadach paniki, ale nie służą do stosowania przewlekłego. U pacjentów z psychicznymi objawami hipomagnezemii mają zastosowanie inhibitory zwrotnego wychwytu serotoniny ( SSRI ), z których lekami o najwyższej skuteczności jest sertralina i escitalopram, Niektórzy autorzy twierdzą, że u osób z nadmierną hiperwentylacją konieczny jest poza farmakoterapią trening prawidłowego oddychania [30].

 

Zapraszam do gabinetów

Katarzyna Toruńska

(C)Copyright by Katarzyna Toruńska
Wszystkie prawa zastrzeżone. Przedruk dozwolony z podaniem autora i źródła.

 

 Rejestracja online

 

Literatura

 

1.Hanna S., Harrison M., Mac Intyre I., Fraser R.: The syndrom of Mg deficiency in man. Lancet, 1960,2, 7143, 172-176.
2.  Marier J.R.: The importance of dietary Mg with particular reference to humans. Z. Vitastoffe-Zivilisation-Krankheiten, 1968,4, 1, 144-149.
3. Majkowski J.:Elektroencefalografia kliniczna, PZWL, Warszawa, 1989. J.:Elektroencefalografia kliniczna, PZWL, Warszawa, 1989.,
4.  Bonciocat C., Stoicescu N., Vacariu A.,Lazar M. I wsp.: Electrical activity induced by ischemia in skeletal muscle of patients with spasmophilia. Phisiologie, 1988, 25(1-2),35-41.
5.Brzozowski R.: Vad7.Dowgiałło M.: Obniżenie progu pobudliwości nerwowo-mięśniowej u zdrowych osobników, Nieopublikowana praca doktorska, A.M. Warszawa, 1962.emecum diagnostyki i terapii, PZWL, Warszawa, 1993, 489.
6. Delvaux M., Fontaine P., Bartsch P., Fontaine O.: Tetany, spasmophilia, hyperventilation syndrome: theoretical and therapeutic synthesis. Rev Med Liege 1998, 53(10), 610-8.
7.Dowgiałło M.: Obniżenie progu pobudliwości nerwowo-mięśniowej u zdrowych osobników, Nieopublikowana praca doktorska, A.M. Warszawa, 1962.
8. Durlach J.: Neurological distarbances due to Mg inbalance. Metal ions in neurology and psychiatry. Liss A.R. Publ., New York, sous presse, 1985.
9. Durlach J., Cordier M.L., Henrotte J.G.: Formes neuro-musculaires du deficit magnesique en pathologie humaine. Symposium Intern. sur le Deficit Magnesique en Pathologie Humaine. Vol. des Rapports, SGEMV ed., Vittel,1971, 135-162.
10. Durlach J., de Vernejoul F., Poenaru S., Reba A., Henrotte J.G. I wsp.: Tetanie latente au cours d’un deficit magnesique chronique et prolapsus idiopathique de la valve mitrale (Barlow’s disease): correlation entre donnees cliniques et echocardiographiques. Magnesium-Bull.,1981, 3, 1b, 25-26.
11. Durlach J., Lutfalla G., Poenaru S., Reba A. I wsp.: Latent tetany and mitral valve prolapse due to chronic primary magnesium deficit. Mg deficiency phisiopathology and treatment implication on Mg, Lisbon, 1983.
12. Durlach J.: Spasmophilie, maladie de Barlow et magnesium. Phytotherapy, 1984, 3, 10, 21-27.
14. .Durlach , Rayssiguier Y., Laguitton A.: Le basion en magnesium et son apport dans la ration. Medecine et nutrition,1980, 16, 1, 15-21.
15. Hausmanowa-Petrusewicz I.: Elektromiografia kliniczna, PZWL, Warszawa, 1980, 129.
16.Marier J.R.: The importance of dietary Mg with particular reference to humans. Z. Vitastoffe-Zivilisation-Krankheiten, 1968,4, 1, 144-149.
17.de Romanis F, Feliciani M, Rosati M.V., Jandolo B. i wsp.: Spasmophilia: a clinical neurophisiopathological and biochemical study. Funct. Neurol.,1987, 2, 239.
18. Durlach J., Bac P., Durlach V., Barra M., Guiet-Barra A.: Neurotic, neuromuscular and autonomic nervous form of magnesium imbalance. Magnes Res ,1997 10(2),169-95.
19.. Durlach J.: Magnez w praktyce klinicznej, PZWL, Warszawa, 1991, 43-50, 83-91, 74-78.
20, Durlach J., Lebrun R.: Importance de la forme hypomagnesienne de la spasmophilie. Ann. d’Endocrinologie, 1960,21, 2, 244-252.
21.Durlach J., Durlach V., Bac P., Barra M. i wsp:.Magnesium and therapeutics. Magnesium Research, 1994,7, ¾, 313-328.
22. Eisinger F., Dehame H., Bianquis G., Bourret M., Eisinger J.: Epidemoilogie du signe Chvostek. Lyon Medit. Med.,1979,15, 6, 439-440.
23.Visinova H., Bartousek J., Bartek J:Magnesium balance in patients with spasmophilia. Relation to results of electromyography. Cas Lek Cesk, 1997, 136(14,448-50.
24. Eysenck S., Eysenck H.J., Barret P.: Kwestionariusz osobowości Eysencka (EPQ-R), Pracownia Testów Psychologicznych Polskiego Towarzystwa Psychologicznego, Warszawa, 1995.
25. Hanna S., Harrison M., Mac Intyre I., Fraser R.: The syndrom of Mg deficiency in man. Lancet, 1960,2, 7143, 172-176.
26. Klotz H.P.: Comment se servir du signe de Chwostek, Sem. Hop. Paris,1963, 39, 52:2491.
27.Missri J.C., Alexander S.: Hyperventilation syndrome. A brief reviev. J.A.M.A.,1978, 240, 19, 2093-2096.
26. Rabe-Jabłońska J.: Ataki paniki. Zaburzenie paniczne i panikopodobne. Łódzki Biuletyn Neurologiczny, 1997, 1, 2.
28. Henrotte J.G., Durlach J.: Magnesium et biometrie humaine. Symposium International sur le  Deficit Magnesique en Pathologie Humaine. I Vol.des Rapports, SGEMVed.,Vittel,1971,91-110.
29. Jesserer H.: Tetanie, Thieme, Verlag, Stuttgart, 1958.
30. Klotz H.P.: La tetanie chronique au spsmophilie, Exp. Scientifique, Paris, 1958.
31. Klotz H.P.: Comment se servir du signe de Chwostek, Sem. Hop. Paris,1963, 39, 52:2491.
32. Marier J.R.: The importance of dietary Mg with particular reference to humans. Z. Vitastoffe-Zivilisation-Krankheiten, 1968,4, 1, 144-149.
33.Missri J.C., Alexander S.: Hyperventilation syndrome. A brief reviev. J.A.M.A.,1978, 240, 19, 2093-2096.
34 Rabe-Jabłońska J.: Ataki paniki. Zaburzenie paniczne i panikopodobne. Łódzki Biuletyn Neurologiczny, 1997, 1, 2.
35. Rossi B., Pallesi R., Sartucci F., Di Prete M. I wsp.: Clinico-electromyographic correlations in spasmophilia in adult. Riv Neurol, 1986, 56, 6, 365-77.
36. Rosselle W.: Elekctromyographie, Nauwelaerts, Louvain, 1960.
37.Stratone A., Filip F., Mindreci I., Zaharia D. i wsp.: The role of paraclinical in diagnosis of hypomagnesemia spasmophilia. Rev Med Chir Soc Med Nat Iasi,1997, 101 (3-4), 95-102.
38.Verheyen G., Dijs H., Deckers K., Guastavino V. i wsp.: Cryptotetany- place of  EMG- recording. Electromyogr Clin  Neurophysiol , 1996,36, 419.
39. Yamashita H., Noguchi S., Tahara K., Watanabe S. I wsp.: Postoperative tetany in patients with Graves’ disease: a risk factor analysis. Clin Endocrinol (Oxf), 1997, 47(1), 71-7.